導讀長江日報大武漢客戶端6月30日訊一出生，小六一就被發(fā)現(xiàn)雙足和雙手掌的皮膚完全缺損，鮮紅的肌肉裸露著，看上去觸目驚心。當晚，他被轉(zhuǎn)運到武漢市第一醫(yī)院治療。面對....

長江日報大武漢客戶端6月30日訊一出生，小六一就被發(fā)現(xiàn)雙足和雙手掌的皮膚完全缺損，鮮紅的肌肉裸露著，看上去觸目驚心。當晚，他被轉(zhuǎn)運到武漢市第一醫(yī)院治療。面對這種罕見的先天性皮膚發(fā)育不全，醫(yī)護人員經(jīng)過25天的精心治療和護理，成功幫助“蝴蝶寶寶”小六一長出了新皮膚。6月25日，小六一出院回家。

出院前，郭先生和葉女士抱著小六一和醫(yī)務人員合影，感謝她們讓孩子這么快恢復健康。

6月30日早上10時，家在黃陂的葉女士和郭先生抱著兒子小六一出現(xiàn)在武漢市第一醫(yī)院新生兒科病區(qū)的門口。小六一在爸爸懷里不停地扭動著身子。“天太熱了！”郭先生一邊輕輕抖動著臂膀，嘴里一邊輕哄著，小家伙很快安靜下來。

這是小六一出院后第3次來換藥。護士輕輕解開纏在他左手上的紗布，寶寶的掌心只剩下一個小指甲蓋大小的皮損，用了不到5分鐘，護士就換好了藥。“3天后再來！估計再換一次藥，皮膚就能完全長好了！”聽著護士的話，夫妻倆的眼睛有些濕潤。他們知道，這意味著兒子現(xiàn)階段能跟正常孩子一樣了。

寶寶一出生四肢皮膚全無

6月1日，對葉女士和郭先生這對小夫妻來說，好像坐上了人生的“過山車”。

這一天，29歲的葉女士迎來了人生中最幸福的時刻：當了媽媽。剛剛剖宮產(chǎn)生下寶寶的她迫不及待地想看一眼自己的孩子，結(jié)果她差點嚇暈過去：寶寶的雙手和雙腳皮膚全無，血紅色的肌肉暴露在外，血管脈絡清晰可見，輕輕一碰就會破裂流血，隨時面臨著感染的風險。夫妻倆怎么也想不明白——寶寶是足月生的，懷孕時各項檢查都是一路綠燈，雙方家族從來沒有人出現(xiàn)過這種情況！

小六一皮膚缺損最嚴重的左手完全沒有皮膚，里面積滿了膿液。

在場的醫(yī)務人員也從來沒有見過這種情況。孩子的病情十分危急！黃陂區(qū)婦幼保健院立即聯(lián)系到武漢市第一醫(yī)院新生兒科主任王娜。接到電話后，王娜立即開通新生兒救治綠色通道，派出專用救護車進行轉(zhuǎn)運。

救護車一路疾馳。凌晨0:30到達武漢市第一醫(yī)院后，小六一被送入新生兒重癥監(jiān)護病房。

患上發(fā)病率十萬分之一的罕見病

早上8時，王娜請來皮膚科專家聯(lián)合會診。小六一的雙手雙腳真皮缺損，看上去很像“先天性皮膚發(fā)育不全”。這是一種罕見的遺傳病，發(fā)病率約為十萬分之一，文獻顯示死亡率約為17.8%。患兒一出生四肢即出現(xiàn)不規(guī)則的皮膚缺損，似潰瘍面，表面覆蓋著一層很薄、透明、脆弱的膜樣結(jié)構(gòu)，缺損深度深淺不一，全球僅報道過幾百例。

要確診，必須做基因檢測。給寶寶取了皮膚組織樣本送往廈門相關機構(gòu)檢測，同時將孩子的皮損照片發(fā)往北京，請國內(nèi)權(quán)威皮膚病領域?qū)＜視\。很快，專家給出會診意見：高度疑似先天性皮膚發(fā)育不全。目前對于這種病，國內(nèi)外都沒有好的治療辦法，只能對癥處理。

腳上也只覆蓋著薄薄一層膜。

小六一缺損的皮膚還在起皰，不停有組織液滲出，手指關節(jié)處積滿膿液。“這是我們新生兒科重癥監(jiān)護病房開科后第一次收治這樣的患兒。”王娜說，罕見病首先難在確診，現(xiàn)在基本能明確診斷，最大的挑戰(zhàn)就是護理。表皮缺損極易引起感染，一旦造成感染，就會導致敗血癥危及生命。“蝴蝶寶寶”治療的關鍵就是創(chuàng)面處理，要預防感染，盡快促進創(chuàng)面愈合，皮膚重生。

新生兒科為小六一配備了專人專護，還專門為他成立了護理小組，由對各類傷口創(chuàng)面護理有豐富經(jīng)驗的護士長楊春雪帶領許婷等護理骨干組成，給他制定了個體化的護理方案。

花25天幫小六一修好“鎧甲”

小六一的皮損面積占全身皮膚面積8%，每一次換藥對寶寶來說都是一次痛苦的折磨。

醫(yī)護人員們看在眼里、疼在心里。每次換藥時，她們都會提前給寶寶備好安慰奶嘴和口服葡萄糖，換藥的時候3個護士一組，一個專門抱著他安撫他，一個負責固定需要換藥的患肢，另一個則負責給他換藥。在換藥的過程中，她們一點一點地揭開敷料，將創(chuàng)面用活力碘消毒后，再用生理鹽水慢慢沖洗干凈，待干后再外涂上藥物。為了不影響寶寶的關節(jié)活動，她們將敷料剪成小塊，一個一個的手指和腳趾關節(jié)分開進行包裹和固定，避免皮膚組織的粘連影響其功能。每一次換藥，她們大氣不敢出，2小時打底，一天要這樣換上2次。

在醫(yī)護人員的精心護理下，小腳很快長出了新皮膚。

“傳統(tǒng)觀念認為，傷口要保持干燥，這樣能促進傷口結(jié)痂，但這種干性環(huán)境對像蝴蝶寶寶這樣的特殊皮膚問題并不適用。”楊春雪說，傷口是干性環(huán)境，紗布撕下來的時候會粘連傷口，不僅讓患兒感到疼痛，還有可能損傷新生成的皮膚組織，延遲創(chuàng)面愈合。

皮膚缺損最嚴重的左手也快痊愈了。

反倒是濕性環(huán)境有利于纖維蛋白及壞死組織的溶解，還能創(chuàng)造低氧環(huán)境，促進毛細血管生成，促進多種生長因子釋放并發(fā)揮活性，加速傷口愈合。觀察發(fā)現(xiàn)，對小六一的創(chuàng)面采用濕性換藥技術護理方法，既緩解了寶寶創(chuàng)面疼痛，又杜絕了細菌從缺損的皮膚入侵，減少了愈合后的瘢痕增生。

在醫(yī)護人員的精心治療和護理下，小六一全程沒有感染，皮損傷口“爭氣”地長出了粉嫩的新皮膚。6月13日，小六一轉(zhuǎn)入母嬰同室病房。看到右手右腳皮膚已經(jīng)完全恢復正常的兒子，葉女士和郭先生一直懸著的心安定了不少。

6月25日，小六一左腳的皮膚恢復了正常，皮膚缺損最嚴重的左手也大面積長出了新皮。

（長江日報記者劉璇 實習生林馨兒 通訊員陳翠 譙玲玲 張馨予）

【編輯：余麗娜】

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