導(dǎo)讀（一）主動(dòng)脈縮窄（COA）1.胚胎發(fā)生及病理分類COA的發(fā)生機(jī)制尚不清，可能由于第4和第6鰓弓與降主動(dòng)脈連接出現(xiàn)障礙；或由于宮內(nèi)發(fā)育異常導(dǎo)致主動(dòng)脈弓血流減少....

（一）主動(dòng)脈縮窄（COA）

1.胚胎發(fā)生及病理分類 COA的發(fā)生機(jī)制尚不清，可能由于第4和第6鰓弓與降主動(dòng)脈連接出現(xiàn)障礙；或由于宮內(nèi)發(fā)育異常導(dǎo)致主動(dòng)脈弓血流減少，動(dòng)脈導(dǎo)管和降主動(dòng)脈血流增多，導(dǎo)致主動(dòng)脈弓發(fā)育不良；或由于動(dòng)脈弓處導(dǎo)管組織的異常，導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后的COA。COA常為主動(dòng)脈弓峽部局限性縮窄，也可為主動(dòng)脈廣泛性縮窄。

2.超聲診斷要點(diǎn) 三血管氣管切面顯示主動(dòng)脈弓峽部（主動(dòng)脈入降主動(dòng)脈前）內(nèi)徑與動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑比值小于1（圖1）及主動(dòng)脈弓長軸切面，正常的“拐杖”狀主動(dòng)脈弓形態(tài)消失。

當(dāng)發(fā)現(xiàn)左心室明顯小于右心室和（或）兩大動(dòng)脈內(nèi)徑比例失調(diào)，三血管氣管切面顯示主動(dòng)脈弓峽部（主動(dòng)脈入降主動(dòng)脈前）內(nèi)徑與動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑比值小于1時(shí)，應(yīng)高度警惕存在胎兒COA可能。可進(jìn)一步獲取主動(dòng)脈弓長軸切面，此時(shí)正常的“拐杖”狀主動(dòng)脈弓形態(tài)消失，主動(dòng)脈弓走形常較扭曲（圖2）。正常胎兒主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈間有一生理性狹窄段，即主動(dòng)脈峽部，因此，產(chǎn)前超聲診斷胎兒主動(dòng)脈局限性縮窄時(shí)要特別慎重，對懷疑COA者，應(yīng)加強(qiáng)隨訪，以避免作出錯(cuò)誤診斷。

胎兒期主動(dòng)脈血流主要供應(yīng)頭部、上肢及冠狀動(dòng)脈，僅有一少部分血流經(jīng)主動(dòng)脈弓峽部進(jìn)入降主動(dòng)脈，因此，胎兒主動(dòng)脈輕、中度縮窄在中期妊娠時(shí)不會(huì)引起明顯心臟血流動(dòng)力學(xué)改變，COA部不會(huì)產(chǎn)生高速血流，脈沖多普勒超聲對胎兒COA的診斷意義不大，但彩色血流顯像有助于COA部形態(tài)的觀察。

圖1 胎兒COA三血管氣管切面觀顯示主動(dòng)脈弓峽部內(nèi)徑與動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑比值小于1

圖2 胎兒主動(dòng)脈弓縮窄主動(dòng)脈弓形態(tài)消失，走形扭曲

3.預(yù)后評價(jià) 80%的COA患者合并其他心臟畸形，包括二葉式主動(dòng)脈瓣、室間隔缺損、大血管錯(cuò)位、右室雙出口等，40%合并有心外異常。45%左右的Turner綜合征胎兒合并COA。所以診斷COA的胎兒，還應(yīng)檢查有無其他心臟畸形及心臟以外的畸形，需對胎兒進(jìn)行染色體核型分析。COA的表現(xiàn)及程度在整個(gè)孕期是一個(gè)變化的過程，懷疑或診斷COA的胎兒應(yīng)定期復(fù)查，以評估縮窄的程度，觀察是否出現(xiàn)充血性心力衰竭。

（二）主動(dòng)脈弓離斷（IAA）

1.胚胎發(fā)生及病理分類 主動(dòng)脈弓是由不同來源的組織共同形成，在胚胎發(fā)育不同時(shí)期，主動(dòng)脈弓發(fā)育形成的障礙可導(dǎo)致主動(dòng)脈弓不同部位離斷。根據(jù)離斷的不同部位可將IAA分為3型：A型，離斷在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端；B型，離斷在左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間；C型，離斷在頭臂干與左頸總動(dòng)脈之間。B型IAA最常見。

2.超聲診斷要點(diǎn) 升主動(dòng)脈內(nèi)徑與主肺動(dòng)脈內(nèi)徑比值異常，主動(dòng)脈異常小；三血管氣管切面觀無正常的“V”型表現(xiàn)。

IAA時(shí)，三血管切面可見升主動(dòng)脈內(nèi)徑明顯小于肺動(dòng)脈內(nèi)徑，三血管氣管切面觀無正常的“V”型表現(xiàn)，僅能顯示較短的主動(dòng)脈橫弓或升主動(dòng)脈橫切面；從腹圍平面至頭頸部連續(xù)掃查，動(dòng)態(tài)觀察降主動(dòng)脈，可見其與動(dòng)脈導(dǎo)管相連，不與升主動(dòng)脈相連；主動(dòng)脈弓長軸切面觀顯示主動(dòng)脈陡直，呈向頭部上翹趨勢，失去與主動(dòng)脈弓橫部連接形成的“拐杖”狀彎曲改變，此時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管弓通常增粗，要注意不要將動(dòng)脈導(dǎo)管弓誤認(rèn)為主動(dòng)脈弓。另外，IAA常伴發(fā)較大的室間隔缺損，因此IAA時(shí)左右心室不對稱，左心偏小的征象常表現(xiàn)不明顯，容易忽視。（圖3）

圖3 胎兒主動(dòng)脈弓離斷（B型）

3.預(yù)后評價(jià) 產(chǎn)前診斷IAA有較大的難度。有報(bào)道稱，IAA的產(chǎn)前診斷率僅為11%～43%。IAA常合并室間隔缺損、右室雙出口、永存動(dòng)脈干等。合并復(fù)雜畸形病例預(yù)后較差，在有生機(jī)兒前診斷者，可建議終止妊娠。

（三）右位主動(dòng)脈弓

1.胚胎發(fā)生及病理分類 右位主動(dòng)脈弓的發(fā)生主要是由于右側(cè)第8節(jié)間段背側(cè)主動(dòng)脈吸收不全或左側(cè)主動(dòng)脈弓的異常吸收所致。可分為右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈、右位主動(dòng)脈弓合并鏡像分支、雙主動(dòng)脈弓；再根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的左右位置進(jìn)行分類。其中發(fā)生最多的是右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈和左位動(dòng)脈導(dǎo)管。

2.超聲診斷要點(diǎn) 三血管氣管切面觀主動(dòng)脈弓走行在氣管的右側(cè)。

正常情況下，三血管氣管切面觀顯示主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)，主動(dòng)脈與左位動(dòng)脈導(dǎo)管形成“V”字型。右位主動(dòng)脈弓時(shí)，主動(dòng)脈弓走行在氣管的右側(cè)，與左位動(dòng)脈導(dǎo)管呈近平行關(guān)系，“V”型結(jié)構(gòu)消失。右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，迷走左鎖骨下動(dòng)脈起自右降主動(dòng)脈的上部，沿氣管后向左走行，與氣管左側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管在氣管食管后方形成“U”字型結(jié)構(gòu)，形成血管環(huán)（圖4）。

圖4 胎兒右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈形成血管環(huán)

3.預(yù)后評價(jià) 右位主動(dòng)脈弓可單獨(dú)存在，也可合并心內(nèi)其他畸形，如法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干、室間隔缺損、房間隔缺損等。單純右位主動(dòng)脈弓本身不引起明顯血流動(dòng)力學(xué)改變，但伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管時(shí)，可與動(dòng)脈導(dǎo)管、肺動(dòng)脈共同構(gòu)成血管環(huán)，出生后可因動(dòng)脈導(dǎo)管閉鎖形成動(dòng)脈韌帶，血管環(huán)壓迫食管和氣管而引起吞咽困難、呼吸窘迫和肺部感染等癥狀，偶引起聲音嘶啞。單純右位主動(dòng)脈弓的患者染色體異常的比率較低約4%，而合并心內(nèi)其他畸形者比率可上升至20%左右。