導讀近日，南方醫科大學附屬東莞醫院（東莞市人民醫院）新生兒科接到來自產科的電話，一個剛出生的嬰兒即發現大面積皮膚缺損，請求會診。SPRINGJOURNEY嬰兒皮....

近日，南方醫科大學附屬東莞醫院（東莞市人民醫院）新生兒科接到來自產科的電話，一個剛出生的嬰兒即發現大面積皮膚缺損，請求會診。

SPRING JOURNEY

嬰兒皮膚潰爛 情況十分危急

新生兒科馬上派出醫生會診。到達產房對嬰兒進行檢查，只見嬰兒背部、下肢及會陰部皮膚大片缺損，肉眼可見大片鮮紅糜爛，邊緣有膿皰，伴少量滲出。面對這樣一出生就皮膚潰爛的嬰兒，家屬非常緊張，醫生也感到非常驚訝，到底是什么疾病？

醫生立即詢問病史，重點詢問媽媽孕期病史。通過詢問病史，了解到該嬰兒母親于2013年6月以“口腔黏膜多發潰瘍”為首發癥狀，之后相繼出現顏面、軀干皮膚紅斑樣皮疹，局部有水皰、糜爛，伴有膿性滲出物。通過皮損病理檢查及血液檢查，診斷為“尋常型天皰瘡”。母親經藥物治療后，皮損病變好轉，但病情偶有反復的情況。孕期仍有天皰瘡的癥狀，口服強的松治療。

罕見天皰瘡 科室精心診療

陳健萍副主任醫師介紹，天皰瘡是一組以棘層松解為特征，可危及生命的水皰性疾病。天皰瘡非常罕見，成年人發病率只有百萬分之一至五。患者會出現黏膜糜爛和/或皮膚的松弛性大皰、糜爛、膿皰。病因尚不完全清楚，病程緩慢，種類較多，其中，尋常型天皰瘡是最常見的一種臨床亞型，平均發病年齡40~60歲。感染者多數過了生育年齡，且大部分天皰瘡患者可能不會選擇妊娠，因此，新生兒天皰瘡更加罕見！

新生兒天皰瘡是由于患有天皰瘡的產婦血中的抗橋粒芯糖蛋白抗體通過胎盤，導致新生兒出現類似天皰瘡的皮膚損害。據文獻報道，母親患天皰瘡疾病，所生新生兒約2/3可發生新生兒天皰瘡。

通過詳細詢問病史以及查閱文獻資料，結合臨床診治經驗，市人民醫院新生兒科高度懷疑，該嬰兒所患疾病是罕見的新生兒天皰瘡。紅樓院區兒科二區主任陳志鳳高度重視，馬上協調科內人員和相關科室重點開展診療，迅速為嬰兒及母親進行血液抗體檢測、嬰兒皮損邊緣組織病理學檢查。最終證實了醫生的推測，診斷為新生兒尋常型天皰瘡。

陳健萍介紹，新生兒天皰瘡會造成新生兒皮膚缺損，皮膚是一層天然的保護屏障，缺損會增加繼發感染的可能性。患兒會陰部皮損易被大小便污染，增加感染可能。同時嬰兒肢體活動可致小腿皮損摩擦損傷，護理難度大。而新生兒的皮膚薄嫩，更需要精細護理。陳志鳳和護理團隊共同商定特殊護理方法。在治療過程中，新生兒科采取了一系列措施，將患兒放進具有保暖臺工作模式的多功能溫箱內，監護生命體征，保持局部皮損暴露、干燥，同時外擦莫匹羅星軟膏和重組人表皮生長因子等。

首例新生兒天皰瘡順利救治

經過精心診療，入院4天后患兒皮損部位開始結痂，已有新生表皮生長；7天后，糜爛面完全愈合；2周后，復查外周血天皰瘡抗體已經轉陰。看到寶寶的病情逐漸好轉，家屬逐漸放下懸著的心。

治療中

治療后

通過20天的治療，患兒痊愈出院，1個月大隨診，未見復發。