導讀“真是太感謝孫主任了，救了孩子的命。”10月15日，患兒真真(化名）出院時，他的媽媽李女士激動地說。原來，濰坊市中醫院小兒外科主任孫寧寧帶領團隊成功實施胸腔....

“真是太感謝孫主任了，救了孩子的命。”10月15日，患兒真真(化名）出院時，他的媽媽李女士激動地說。

原來，濰坊市中醫院小兒外科主任孫寧寧帶領團隊成功實施胸腔鏡下右肺囊腺瘤切除術，為16月齡幼兒切除病變組織，挽救了患兒生命。為年齡如此小的患兒行肺部手術，還是濰坊市中醫院首例。

16個月大的寶寶真真(化名），最近一直反復胸悶憋氣，治療后未見明顯好轉，來濰坊市中醫院小兒外科就診，經肺部CT檢查，發現右肺巨大含氣囊腔，把右肺正常組織基本壓沒了，看起來就像“消失”了一樣。 造成孩子反復胸悶憋氣的“元兇”找到了！

原來孩子得了一種叫做“先天性肺囊腺瘤樣畸形”的病，該患兒囊腫大，且已經出現胸悶喘憋，必須盡早手術治療。

小兒的胸腔鏡手術與成年人相比難度較大，操作空間更加狹小，而且胸腔還被巨大的囊腺瘤占據，需要術者精準的分離，才能避免大的出血以及腫物的完整切除。除此之外，患兒的肺動靜脈發育也與成年人不同，這對術者的操作技術、經驗以及耐性都是非常大的考驗。

手術難度大的同時也對麻醉醫師提出了巨大的挑戰，術前小兒外科與麻醉一科主任劉亨田及其團隊充分溝通，劉亨田到病房了解患兒的發育及其一般情況，提出目前該手術麻醉的難點主要有：

1. 嬰幼兒氣管狹窄，組織脆嫩，插管難度大；
2. 患兒雙肺未完全發育成熟，單肺通氣血氧飽和度下降；
3. 患兒易受CO2氣胸影響，導致高碳酸血癥、pH值下降等麻醉不耐受情況；
4. 嬰幼兒動脈穿刺測壓對麻醉醫師提出了更高的操作要求。

麻醉一科經過科內反復討論，并與小兒外科演練手術過程，把每一步可能出現的問題反復商討，為該患兒制定了一套完整的麻醉方案，為手術的順利進行提供了最堅實的后盾。

經過完善的術前準備，小兒外科主任孫寧寧帶領團隊為患兒進行了胸腔鏡巨大囊腺瘤切除術，在患兒胸壁上取3個5mm切口，胸腔鏡下先將巨大氣球樣囊腔刺破，當“大氣球”變成“小氣球”后，再慢慢分離，在根部切斷并縫合，切除后，右肺三個肺葉完全膨起來了。

整個過程不到1個小時，在麻醉團隊的緊密配合下，最終圓滿完成了這一臺高難度的手術。

什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形(肺囊腫)？

在胚胎發育過程中，肺芽分支發育畸形，遠端逐漸擴張形成盲囊，囊內細胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。

先天性肺囊腺瘤樣畸形(肺囊腫)怎么被發現？臨床表現是什么？

隨著醫學診斷技術的提高，特別是產前B超技術的發展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過產檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產前B超沒有發現，但是孩子生后出現發熱或者肺炎時，可以通過胸部X光片發現，并最終通過增強CT診斷。

怎么治療？什么時候治療？

目前該病的治療還是以手術為主。但是隨著科學技術的發展，微創（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無癥狀患兒于生后6個月左右行手術治療。因為6個月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術的風險較新生兒小，同時盡早手術可避免反復的感染，降低手術的難度和風險。

6個月以后的患兒如果不盡早手術，則在囊腔內可出現反復的感染及液化，不僅增加的手術難度和手術風險，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術風險的提高，盡早手術可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。

不治療有什么危害？

長期的疾病可引起反復的感染，發熱，增加孩子及家長的負擔。同時反復的感染，發熱可加重疾病的進展，增加手術的風險，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經等等。長期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風險。

手術治療的效果怎么樣？

隨著胸腔鏡技術的發展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過微創的方式治療，具有術后恢復快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點。但作為醫生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會無法完全在微創下完成手術治療。