導(dǎo)讀你會考慮是什么疾病？病例分享患兒，女，1月10天。入院1天前開始出現(xiàn)嘔吐，呈噴射性嘔吐，每于進(jìn)食后出現(xiàn)，量多少不等，次數(shù)多；伴有抽搐，表現(xiàn)為雙眼向右側(cè)凝視固....

你會考慮是什么疾病？

病例分享

患兒，女，1月10天。

入院1天前開始出現(xiàn)嘔吐，呈噴射性嘔吐，每于進(jìn)食后出現(xiàn)，量多少不等，次數(shù)多；伴有抽搐，表現(xiàn)為雙眼向右側(cè)凝視固定、四肢伸直僵硬及抖動；偶伴有哭鬧；反復(fù)多次抽搐，精神及反應(yīng)逐漸變差，哭聲及吸吮力逐漸減弱，來診；否認(rèn)頭顱外傷史。

急查顱腦CT示：1、腦腫脹，腦疝傾向；2、廣泛性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

查凝血功能：PT 42.50秒，APTT 56.90秒，F(xiàn)IB 4.62g/L，D-Dimer 1.71μg/ml。

詢問患兒母親，G1P2，孕37周，體重2kg，否認(rèn)窒息搶救史，出生后純母乳喂養(yǎng)，其母進(jìn)食蔬菜較少。

患兒的頭顱CT圖片，從上到下的順序：顱底開始

（向左滑動，查看圖片）

看到這里，你會考慮患兒是什么疾病？

（點(diǎn)擊下方空白處，查看患兒診斷）

入院診斷：晚發(fā)性維生素K缺乏癥？

▎何為維生素K缺乏癥？

維生素K缺乏所引起的凝血障礙性疾病，如發(fā)生于新生兒期，則稱為新生兒出血癥；發(fā)生于嬰兒期，則稱為晚發(fā)性維生素K缺乏癥。

▎維生素K缺乏癥與出血有何關(guān)系？

維生素K作為一種重要的輔酶，傳遞羧基使依賴維生素K凝血因子和蛋白前體分子形成γ羧基谷氨酸，參與凝血功能。

依賴維生素K凝血因子包括：凝血酶原、凝血因子VII、IX、X。

▎患兒發(fā)生維生素K缺乏癥的主要原因是什么？

攝取不足	純母乳喂養(yǎng)而未添加輔食者，由于母乳中維生素K不足，而外源性補(bǔ)充給予不足是主要原因。 這類母親常有蔬菜水果攝入不足的飲食習(xí)慣。 另外，如果乳母圍生期服用某些藥物也可導(dǎo)致患兒出現(xiàn)維生素K缺乏，如巴比妥類藥物、抗凝劑或抗癲癇藥物。
吸收不良	多見于腸道疾病，如膽道阻塞、膽汁分泌受阻、腸瘺、慢性腹瀉等。
合成減少	急慢性肝炎、長期使用抗生素導(dǎo)致腸道菌群失調(diào)、抗凝劑的使用等。

▎維生素K缺乏癥的臨床表現(xiàn)？

概括起來就是：出血！

皮膚出血、鼻出血、血尿、胃腸道出血等，嚴(yán)重者合并顱內(nèi)出血！患兒可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及血腫壓迫，進(jìn)而出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)及體征。

▎維生素K缺乏癥的實(shí)驗(yàn)室檢查有何特征？

升高	正常	降低
實(shí)驗(yàn)室檢查	PT(延長明顯) APTT	Fib 血小板	維生素K 蛋白C/S FII:C FVII:C FIX:C FX:C

▎維生素K缺乏癥的治療：補(bǔ)充維生素K₁

輕癥	重癥
嬰兒	1-2mg po qd	1. 維生素K15-10mg ivd 3-5d 2. 必要時輸注新鮮血漿 3. 存在外科情況者，手術(shù)治療
學(xué)齡前兒童	1-5mg po qd
學(xué)齡兒童	5-10mg po qd

▎如何預(yù)防維生素K缺乏？

母親：分娩前2周口服維生素K₁10mg/d。

新生兒：維生素K₁0.5-1mg im。

有腸道疾病、慢性腹瀉或長期使用抗生素者：提倡母乳喂養(yǎng)下，每月肌注1次維生素K₁1mg。

參考文獻(xiàn):

1.張冰玉.嬰兒維生素K缺乏癥診斷與治療. 中國實(shí)用兒科雜志.2013, 28(9)

2.原改琴.晚發(fā)性維生素K缺乏癥26例臨床分析.中國實(shí)用醫(yī)刊.2016, 43(5)

3.張會豐等.認(rèn)識和警覺晚發(fā)型維生素K缺乏性出血.中華兒科雜志.2003,41(1)

4.曹淑麗.CT在嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏所致顱內(nèi)出血診斷中的重要性.中國醫(yī)藥指南.2014, (35)

本文來源：醫(yī)學(xué)界兒科頻道

本文作者：陳培填 汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院

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