導讀作者：武欽上期先心病科普知識中解密心臟雜音：寶寶心臟里的異常聲音，我們提到一些復雜先心病沒有雜音，需要測量血氧飽和度來尋找“紫紺”這一線索。本期就讓我們認識....

作者：武欽

上期先心病科普知識中解密心臟雜音：寶寶心臟里的異常聲音，我們提到一些復雜先心病沒有雜音，需要測量血氧飽和度來尋找“紫紺”這一線索。

本期就讓我們認識一下“紫紺”，主要針對以下問題：

是不是所有的先心病都會發紫（紫紺）呢？

紫紺是不是又都與心臟有關呢？

肉眼看著紫是不是真的有紫紺呢？

為什么先心病起初不紫后來慢慢紫了呢？

問題一：到底什么是紫紺？

紫紺也稱發紺或發紫，是指由于各種原因導致的人體動脈血管內紅細胞中氧合血紅蛋白減少，還原（去氧）血紅蛋白增加且超過50g/L時，皮膚粘膜呈現紫蘭色的病理現象。

這種紫藍色在皮膚較薄、色素較少，毛細血管網較豐富的部位，如口唇、甲床、耳垂等處最易被肉眼看到。

圖片來源于網絡

以上醫學定義對于沒有醫學背景知識的人理解起來確實有一定難度，要想徹底搞懂需要先普及一下什么是動脈血和靜脈血。

動脈血

動脈血是含氧量比較高的血，血液中的氧氣主要與紅細胞中的血紅蛋白結合，每個血紅蛋白都結合了氧分子，如果百分之百結合，那么血氧飽和度就是100%。

動脈血顏色鮮紅，日常生活中大家遇到的外傷出血絕大多數都是紅色的血，也就是我們所說的動脈血。

靜脈血

動脈血流經身體中的器官組織供應其代謝所需的氧氣，并帶出走組織代謝產生的二氧化碳，便成為含氧量非常低的靜脈血。

這個時候紅細胞里的血紅蛋白大多數已經卸貨了，大約只有50%攜帶氧氣，此時經皮血氧飽和度為50%，半數已經不攜帶氧氣了，顏色也就變得發暗變黑，我們去醫院抽血做化驗抽出來的血就是靜脈血。

紫紺

此時，我們再看紫紺的定義就好理解了，動脈血管里的血紅蛋白如果含氧量降低，沒有結合氧分子的血紅蛋白（也叫還原血紅蛋白）的比例就會升高，如果超過一定程度（50g/L），就會變暗并為肉眼所見，表現在皮膚黏膜上就呈現為紫藍色。

紫紺的原因有很多，凡是可以導致動脈血管內血紅蛋白不能完全結合氧分子的情況均可導致紫紺。

紫紺的分類

根據體內血紅蛋白是否正常分為兩大類。

一類為血紅蛋白正常但不能全部與氧分子結合，如：先天性心臟病心臟內有靜脈血向動脈血的混合，呼吸系統疾病無法從空氣中獲得足夠多的氧氣進而導致紅細胞無氧分子可結合，外周血壓淤滯導致組織需氧耗氧增加等等。

另一類為血紅帶白出現異常，無法與氧分子結合，如：高鐵血紅蛋白血癥時血紅蛋白分子失去與氧結合的能力，服用含硫藥物或化學品，導致硫化血紅蛋白血癥使血紅蛋白失去結合氧分子能力，還有家族遺傳的先天性高鐵血紅蛋白血癥。

問題二：如何判斷紫紺，肉眼看到的發紫是紫紺嗎？

目前判斷紫紺的主要方法是肉眼看和測量經皮血氧飽和度兩種方法。

當然最準確的方法還是抽血化驗動脈血里的還原血紅蛋白含量，但是這一方法只有在特殊情況下使用，并不作為常規判斷和檢測方法，這里就不做解釋。

肉眼看

首先是肉眼看，上面我們已經在紫紺的定義中提到，紫紺所表現出來的紫藍色在皮膚較薄、色素較少，毛細血管網較豐富的部位，如口唇、甲床、耳垂等處最易被肉眼看到。

口唇發紫，圖片來源于網絡

這里需要強調的是，許多家長還是搞不明白什么是口唇，許多小伙伴就說了，這有什么搞不明白的呀，我給大家展示一下我與家長的對話大家就知道了。

家長：武醫生，我的孩子口周，鼻梁，眼眶等部位都發青，是不是發紫呀，是不是有很厲害的先心病呀？

武醫生：嘴唇紫嗎？

家長：嘴唇周圍發青，鼻梁根部也青，眼眶也青。

武醫生：我問你嘴唇，口唇，抹口紅的那個口唇那里是否發紫？

家長：奧，我沒仔細看，我看看噢，不紫，很紅！

武醫生：那一般就沒什么事！可以來醫院測一個血氧飽和度進一步確認是否真有紫紺。

其實許多新生兒父母多多少少多有上述感覺，新生兒口唇周圍、鼻梁根部甚至眼眶周圍都有顏色較深或發青現象，這多數屬于正常。

如果沒有任何的其他癥狀，只要口唇、指甲是紅潤的大可不必擔心，下面介紹的經皮血氧飽和度測量可以徹底排除是否真的有紫紺。

經皮血氧飽和度的測量

是一種可以準確簡便檢測孩子是否有紫紺及紫紺的程度的方法，這種方法可以測量出手指或腳甲床或耳垂處小動脈搏動時的氧合血紅蛋白占血紅蛋白的百分數。

因為經皮血氧飽和度多經手指測量，所以也稱之為指脈氧。正常人經皮血氧飽和度為96%-100%。一般低于95%就認為異常，低于90%即可出現肉眼可見的紫紺。

一些術前或術后沒有徹底治愈的紫紺類先心病往往需要密切監測以判斷病情，我推薦家長自己購置一臺便攜式經皮血氧飽和度儀，價格也多可以接受，在網上商城搜索就可以了，不再贅述。

另外還有一個現象需要給大家科普一下。

新生兒口唇發紫、甚至發黑，是紫紺嗎？

我多次在急診會診新生兒口唇發紫，甚至發黑的情況。

但這種發紫與我們平時見到的紫紺完全不一樣，這類小孩往往口唇發干甚至有點皸裂，而且新生兒除了嘴唇發紫以外，沒有任何其他復雜先心病多表現出的氣促等心衰現象。

進一步的仔細查體可以發現其他部位如口唇內側，指甲，耳垂等均紅潤，測量一個血氧飽和度為100%。

很肯定的講，這里所提到的嘴唇發紫與先心病沒有任何關系，后來我咨詢了新生兒科醫生，說是小孩吸奶外加體內胎兒血紅蛋白較高引起，一般新生兒期會逐漸好轉。

問題三：所有先心病都會發紫嗎？哪些先心病會發紫？

大家至今還有一個誤區就是先心病的孩子都會發紫，甚至有的家長反問我說：“你說我的孩子有先心病，那為什么不發紫？”

這里我鄭重向大家說明一下：絕大多數先心病是不發紫的。

先心病分兩大類：非紫紺型和紫紺型

非紫紺型先心病

心內缺損導致左心系統的動脈血向右心系統的靜脈血的血液分流，分流的結果就是靜脈系統里混進了動脈血，而動脈系統的血管里還是動脈血，血氧飽和度并不會下降，因此也不會發紫。

這類疾病包括室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導管未閉等多種最常見的先心病，占所有先心病的七成以上，所以說絕大多數先心病并不發紫。

紫紺類先心病

紫紺類先心病自身存在右心系統向左心系統的血液分流，動脈血管里的血氧飽和度偏低，就會出現不同程度的紫紺，多數肉眼可見。

如最常見的紫紺類先心病如法洛氏四聯癥，也叫法洛四聯癥或法樂氏四聯癥，此外還包括完全性大動脈轉位，完全性肺靜脈異位引流，肺動脈閉鎖等等。

好在隨著產前診斷技術的不斷成熟，目前絕大多數復雜先心病可以做出明確的產前診斷，納入到“先心病產前產后一體化診療”流程，提前做好科學判斷，決定先心病的去與留。

下期我們可以討論一下“先心病產前產后一體化診療”，如何做好胎兒先心病的去與留這個話題。

但值得注意是，非紫紺類先心病如果不經過治療，會出現肺動脈高壓，進而嚴重到右心系統靜脈血通過缺損向動脈系統分流，動脈血管里混合了含氧低的靜脈血，就會出現經皮血氧飽和度減低的現象，進而由不發紫的先心病演變為發紫的先心病。

但很可惜，此種現象一旦出現就意味著已經失去手術機會，我們稱之為艾森曼格綜合征，之前的科普已經解釋，不再贅述。

不是所有的紫紺類先心病生后就有發紫

如法洛四聯癥的患兒生后極少發紫，疾病早期肺動脈狹窄并不嚴重，通過心內缺損的血液分流多是左心系統至右心系統的分流，不會導致紫紺。

但隨著年齡的增加，疾病會逐漸進展，肺動脈狹窄愈發嚴重進而導致右心系統壓力升高并高過左心系統，出現右心系統至左心系統的分流進而出現紫紺，這一現象多出現在患兒3-6個月之間。

目前針對法洛四聯癥我們多主張紫紺出現之前，也就是6個月齡之前進行手術治療。

圖片來源于網絡

問題四：孩子發紫是不是一定與心臟有關？

答案是否定的。

因為上面已經討論過紫紺的原因很多。但是孩子的紫紺應該說還是多與心臟有關，建議去醫院測量一個經皮血氧飽和度，進而去專業的兒童心臟中心做超聲心動圖檢查以盡早明確診斷，以免耽誤病情。

（未經授權，不得以任何形式轉載）

專家介紹：

武欽，男，醫學博士，副主任醫師，青島婦女兒童醫院心臟中心副主任，德國慕尼黑國家心臟中心，澳大利亞墨爾本皇家兒童醫院訪問學者，中國心臟外科醫師協會青年委員，山東省心血管外科學會青年委員。

主要從事先天性心臟病孕期咨詢會診，常見先心病的微創介入封堵和復雜危重先心病的外科手術等的治療工作。

海量免費科普，歡迎關注微信公眾號“母嬰家庭課堂”