導讀■受訪專家任波洛陽市第一人民醫院兒科重癥醫學科主任白鴿洛陽市第一人民醫院兒科重癥醫學科住院醫師，下面我們就來聊聊關于小孩出生就患罕見怪病?接下來我們就一起去....

■受訪專家任波 洛陽市第一人民醫院兒科重癥醫學科主任白鴿 洛陽市第一人民醫院兒科重癥醫學科住院醫師，下面我們就來聊聊關于小孩出生就患罕見怪病?接下來我們就一起去了解一下吧!

小孩出生就患罕見怪病

■受訪專家任波 洛陽市第一人民醫院兒科重癥醫學科主任白鴿 洛陽市第一人民醫院兒科重癥醫學科住院醫師

小朵（化名）一出生，就與其他寶寶不同——由于早產，她只有980克（不到兩斤），且全身皮膚剝脫，不斷滲出液體……

經過洛陽市第一人民醫院兒科重癥醫學科醫護人員近70個日夜的悉心呵護，小朵終于度過了危險期。

胎齡只有28周，她連呼吸都很微弱

“寶寶臉上和四肢皮膚都‘油光光’的，像包裹著一層羊皮紙，多處皮膚脫皮、糜爛，露出淺紅色的嫩肉……”回想起初見小朵時的情形，任波的眼神暗淡下來。

“是新生兒魚鱗病。”任波說，“大多數患兒由于呼吸困難、喂養困難等，很容易夭折。小朵的胎齡只有28周，連呼吸都很微弱，哭聲很輕，讓人很心疼！”

“對這樣的寶寶，我們主要是改善她的皮膚狀態，保護新生嫩皮，預防感染，幫她安全度過嚴重脫皮的危險期。”任波說。

近70天悉心呵護，讓她順利度過危險期

每一次翻身、抹藥、扎針，護士們都小心翼翼的，生怕碰壞小朵格外嬌嫩的皮膚。由于喂養困難，一開始，護士們只能用注射器一滴一滴地給她喂奶，從每次1毫升到2毫升，再到5毫升……

“小朵的腹股溝脫皮嚴重，不能用紙尿褲完全包裹好，她稍微一動，大小便就會弄到床上。”白鴿說，“每天要給她換10次至15次紙尿褲，每隔兩三個小時要用藥膏涂抹她全身，做好保濕，再對皮膚創面進行消毒，預防感染。”

將近70個日夜，在這群“臨時爸媽”的精心護理下，小朵終于長到2.7公斤，每頓的奶量增加到70毫升，身上的潰爛面也逐漸愈合，哭鬧次數漸漸減少，臉上還露出了甜甜的笑容。

做好圍產期保健，識別胎兒先天缺陷

任波告訴記者，先天性魚鱗病是一種常染色體遺傳性皮膚脫屑性疾病，在臨床上比較罕見，發病率僅有二十萬分之一。

該病分為性聯尋常性魚鱗病、半層狀魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病等類型，小朵患的是“火棉膠嬰兒”，又叫“羊皮癥”。這種患兒在出生24小時內，身上薄膜開始出現裂隙或脫落，數天后，嫩皮又角化變成火膠棉樣，如此反復。

“只能根據患兒的情況制訂個性化治療方案。”任波介紹，“火棉膠嬰兒”屬于隱性遺傳病，也就是說，患兒父母沒有類似癥狀，但某一方可能攜帶了致病基因。

任波提醒準媽媽及正在備孕的女性，一定要做好圍產期保健，到正規醫院進行產前篩查或診斷，例如無創DNA產前檢測、羊水穿刺等，均可識別胎兒有無先天缺陷，從而及早干預。

（洛陽晚報 記者 仝景菁 通訊員 艾金寶 沈箬文）