導讀火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳病，嬰兒出生時全身為羊皮紙樣或膠樣膜覆蓋，這種緊束膜使嬰兒的肢體限制于一特殊的位置，皮膚僵硬，觸摸時好似塑料紙。病因有人認為是層板....

火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳病，嬰兒出生時全身為羊皮紙樣或膠樣膜覆蓋，這種緊束膜使嬰兒的肢體限制于一特殊的位置，皮膚僵硬，觸摸時好似塑料紙。

病因

有人認為是層板狀魚鱗病一型。可能系幾種遺傳型的混合型。

臨床表現(xiàn)

嬰兒時全身被緊束的羊皮紙樣或膠樣膜所覆蓋，這種緊束膜使嬰兒的肢體限制于一特殊的位置，可使眼瞼外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角質(zhì)碎片堵塞，需加以清除。耳朵因膠樣損害而變形，形成皺褶。皮膚僵硬，觸摸時好似塑料紙。上下肢和手指呈半屈狀，足趾屈曲分開。面部皮膚緊張無表情。出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)裂隙和脫皮，有大量角蛋白性層片脫落。

診斷

根據(jù)臨床發(fā)病特點易于診斷。

治療

治療目的是改善皮膚干燥狀態(tài)，保護新生嫩皮，預防并發(fā)癥，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。無特殊治療。

預后

受累嬰兒常是早產(chǎn)兒，但沒有其他器官系統(tǒng)的畸形，所以與胎兒魚鱗病對照，病死率較低。