導(dǎo)讀錢江晚報(bào)·小時(shí)新聞通訊員王蕊江晨有位小天使，TA曾經(jīng)來(lái)過(guò)，淚如雨下的爸爸媽媽選擇用另一種方式讓TA永留人間“小天使”捐出了全身多個(gè)器官。那顆健康的肝臟被送來(lái)....

錢江晚報(bào)·小時(shí)新聞 通訊員 王蕊 江晨

有位小天使，TA曾經(jīng)來(lái)過(guò)，淚如雨下的爸爸媽媽選擇用另一種方式讓TA永留人間“小天使”捐出了全身多個(gè)器官。

那顆健康的肝臟被送來(lái)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，肝膽胰外科肝移植中心的專家們恍若手捧一顆稀世珍貴的種子，用環(huán)環(huán)相扣的“多米諾”肝移植手術(shù)開(kāi)展“你救我，我救她”的生命接力，讓肝臟在新生命中重新發(fā)芽，留人間多少愛(ài)，迎浮世千重變，離去成為了生命的另一場(chǎng)饋贈(zèng)。

在浙大一院肝膽胰外科的病房里，6個(gè)月大的糖糖（化名）和5個(gè)月大的琪琪（化名）咿咿呀呀。兩個(gè)小寶貝，一個(gè)喜動(dòng)、一個(gè)喜靜，性格大不相同。她們時(shí)不時(shí)撅著小嘴、哇哇大哭，時(shí)不時(shí)抬眼瞅一瞅精心照顧她們的護(hù)士阿姨。兩位寶寶日漸康復(fù)，不日即將出院。這得益于8月9日，浙大一院成功開(kāi)展的“多米諾”肝移植手術(shù)，讓糖糖和琪琪迎來(lái)新生。

Hi，小寶貝們！在遙遠(yuǎn)天國(guó)里有位“小天使”，臨走前獻(xiàn)出大愛(ài)捐贈(zèng)出全身多個(gè)器官，TA在另一個(gè)世界默默庇護(hù)、輕輕親吻著這兩位小妹妹，祈禱她們?cè)缛湛祻?fù)；而浙大一院一群“白衣大天使”們，用高超的手術(shù)技藝，將捐獻(xiàn)出的肝臟成功“種”進(jìn)糖糖體內(nèi)，同時(shí)又用糖糖置換出的肝臟，救活了5個(gè)月大的琪琪！

“在供肝極其短缺的情況下，要多動(dòng)腦子為更多患兒謀得新生！”浙大一院黨委書記、尤其擅長(zhǎng)肝膽胰外科疑難復(fù)雜疾病和肝臟移植治療的梁廷波教授，帶領(lǐng)多位專家，主動(dòng)攻堅(jiān)克難、變“廢”為寶，用“多米諾”肝移植手術(shù)為“小黃人”贏得未來(lái)。這是繼今年3月25日，浙大一院開(kāi)展全球首例“多米諾”肝移植聯(lián)合小腸移植手術(shù)后，浙大一院的又一次大膽創(chuàng)新。

全身?xiàng)魈俏叮瑢殞毜昧撕币?jiàn)病

6個(gè)月大的糖糖來(lái)自江蘇常州，從出生起，糖糖就和別的寶寶不一樣——她很少大哭、喂養(yǎng)困難，特別愛(ài)睡覺(jué)，渾身自帶一股甜甜的味道，出汗或者尿尿后，渾身散發(fā)出的那種燒焦的楓糖香味會(huì)更加明顯，洗澡也洗不掉。

糖糖和媽媽

“她特別容易驚醒，動(dòng)不動(dòng)就手腳和嘴巴抖動(dòng)，全身抽搐、打挺！”被嚇壞了糖糖媽在她出生不到一個(gè)禮拜，收到了新生兒足底血篩查不合格的通知，立即帶著她到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)過(guò)一系列檢查，糖糖被確診為經(jīng)典型“楓糖尿病”。

這是一種極為罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，以支鏈氨基酸（BCCAs）代謝異常為主要表現(xiàn)，它的全球發(fā)病率僅為1/18.5萬(wàn)，因患兒尿液中獨(dú)特的楓糖香甜氣味而得名。

得了“楓糖尿病”的糖糖，天生身體里缺少一種酶，導(dǎo)致她不能代謝蛋白質(zhì)里的某種氨基酸，隨著這種氨基酸的衍生物在她體內(nèi)蓄積，對(duì)腦組織產(chǎn)生神經(jīng)毒性作用。簡(jiǎn)言之，就是糖糖如果不及時(shí)治療，她會(huì)因?yàn)榉磸?fù)發(fā)作的代謝紊亂或神經(jīng)功能障礙而死亡。

糖糖爸留在常州打零工賺錢，糖糖的爺爺、媽媽中斷下手中的農(nóng)活，帶著她從南京輾轉(zhuǎn)到北京、天津，一路求醫(yī)。因?yàn)榇x異常，糖糖不能吃母乳，需要喝一種300~500元/罐的特殊奶粉；即使不停住院，代謝性酸中毒、低蛋白血癥等癥狀，依然如惡魔般纏繞著糖糖，她亟需肝移植來(lái)救命——目前，全球范圍內(nèi)，治療“楓糖尿病”這種基因疾病唯一有效的辦法就是肝移植，因?yàn)橐浦仓螅翘堑母闻K會(huì)分泌出一部分支鏈酮酸脫氫酶復(fù)合體（BCKAD）參與氨基酸代謝，她就不再需要限制支鏈氨基酸飲食，也不會(huì)出現(xiàn)代謝紊亂及神經(jīng)系統(tǒng)損害。

8年前，34歲的糖糖媽媽曾經(jīng)歷過(guò)一次喪女之痛，出生還未滿月的寶寶，同樣是因?yàn)椤皸魈悄虿　彪x她而去，這成為她心中永遠(yuǎn)的傷疤。

“我閉上眼睛，還能想起大女兒小小的手、小小的臉，老天又賜給我一個(gè)女兒，無(wú)論如何都要救回來(lái)！”可面對(duì)高額的移植手術(shù)費(fèi)用，他們即使高舉外債也負(fù)擔(dān)不起。

“到杭州，找浙大一院！那里有‘小黃人’公益救助計(jì)劃，能夠免費(fèi)給孩子肝移植！”病友的微信群里，有移植成功的寶媽極力推薦——浙大一院免費(fèi)為全國(guó)范圍內(nèi)患有終末期肝病的貧困患兒開(kāi)展小兒肝移植手術(shù)，這個(gè)消息給陷入絕望的糖糖全家?guī)?lái)了新的希望。

先天性膽道閉鎖，另一個(gè)寶寶也在垂死掙扎

琪琪和媽媽

今年2月出生的琪琪，則來(lái)自福建漳州。因?yàn)樾鹿诜窝滓咔榈挠绊懀S疸一直沒(méi)有褪去的琪琪，沒(méi)能參加45天新生兒體檢。眼瞅著寶寶越來(lái)越黃，琪琪媽媽才帶著她去醫(yī)院。

照藍(lán)光、吃益生菌……琪琪的大便始終是白色，和正常寶寶的黃金大便有著天壤之別。沒(méi)查出個(gè)所以然的琪琪一家又帶著她到廈門就診，“先天性膽道閉鎖！”醫(yī)生的一紙?jiān)\斷，讓全家人如墜深淵。

琪琪58天時(shí)，在廈門接受了“葛西”手術(shù)（肝門空腸吻合術(shù)），肚皮上留下了一道長(zhǎng)長(zhǎng)的“蜈蚣”。但命運(yùn)似乎還不肯罷手，術(shù)后不久，琪琪肝硬化腹水，肚子鼓得像皮球，黃疸也始終未能褪去，長(zhǎng)到5個(gè)月大，體重才只有10斤。如果不及時(shí)進(jìn)行肝移植手術(shù)，將很難活過(guò)1歲。

不少親朋好友曾勸琪琪的爸媽放棄，“這么可愛(ài)的小寶貝，我十月懷胎拼命生出來(lái)，不救寶寶，我這個(gè)做媽媽的還有什么用？”為了救孩子，琪琪的媽媽加了4個(gè)微信病友群、2個(gè)QQ病友群，自學(xué)嬰幼兒護(hù)理。拿不出數(shù)十萬(wàn)元兒童肝移植手術(shù)費(fèi)的琪琪爸媽，得知“小黃人”公益救助計(jì)劃，抱著又瘦又黃的寶寶求救于浙大一院。

6個(gè)月大的糖糖、5個(gè)月大的琪琪，病情一天比一天嚴(yán)重，肝源匹配卻一直沒(méi)等到消息，兩個(gè)家庭也備受煎熬。他們知道，拖得越久，孩子被治愈的希望也就越渺茫。

多米諾肝移植，“廢肝”亦成寶物

8月9日，一場(chǎng)意外奪去了一位“小天使”的生命，家人選擇捐出了TA健康的器官、拯救更多的寶寶，換種方式讓“小天使”留在人間。當(dāng)這顆健康的肝臟被運(yùn)來(lái)浙大一院肝膽胰外科肝移植中心，糖糖和琪琪的命運(yùn)被重新書寫。

浙大一院黨委書記梁廷波教授緊急組織專家進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診（MDT），最終決定采用“多米諾”肝移植來(lái)拯救兩位亟需換肝的寶寶。

所謂“多米諾”肝移植，是指上一位肝移植受者所要切除的肝臟同時(shí)再作為供肝移植給其他患者，如同多米諾骨牌一樣連續(xù)地進(jìn)行移植。即“小天使”的肝臟移植給糖糖，讓她產(chǎn)生支鏈酮酸脫氫酶復(fù)合體（BCKAD）從而恢復(fù)正常的氨基酸代謝；而人體85%的支鏈酮酸脫氫酶代謝來(lái)自肌肉，琪琪全身的肌肉已經(jīng)完全可以充分代謝支鏈氨基酸，糖糖那顆無(wú)法參與氨基酸代謝的肝臟移植給先天性膽道閉鎖的琪琪，并不影響她的生活日常。

這場(chǎng)兒童多米諾肝移植手術(shù)就像一場(chǎng)沒(méi)有硝煙的戰(zhàn)爭(zhēng)，戰(zhàn)場(chǎng)跨越了大江南北，有數(shù)十位醫(yī)護(hù)人員醫(yī)生參與其中，并肩作戰(zhàn)，從構(gòu)想、準(zhǔn)備、實(shí)施到結(jié)束。這一戰(zhàn)也對(duì)醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)提出更高要求——3個(gè)孩子的血管、膽管的粗細(xì)、走行大不相同，那粗如牙簽、細(xì)如發(fā)絲的一根根血管和膽管，如何高質(zhì)量地重建、精準(zhǔn)地吻合？考驗(yàn)著“浙一人”的智慧與勇氣。

“為人父母的都能體會(huì)到失去孩子的痛苦，決定捐獻(xiàn)孩子的器官那戶人家，勇敢又令人欽佩。”糖糖的媽媽說(shuō)到動(dòng)情之處，熱淚盈眶，她非常感謝捐獻(xiàn)器官的孩子和TA的家人。正是受到他們的鼓勵(lì)，當(dāng)?shù)弥翘潜磺谐幕蛉毕莞闻K可以“變廢為”，拯救另一個(gè)寶寶時(shí)，他們也毫不猶豫選擇捐獻(xiàn)，“只能用這樣的方式來(lái)表達(dá)無(wú)法言說(shuō)的感謝。”

“接力跑”手術(shù)，一次拯救倆娃娃

8月9日下午2點(diǎn)，由浙大一院黨委書記梁廷波教授帶領(lǐng)下的肝移植團(tuán)隊(duì)通力合作，一場(chǎng)肝移植的生命的接力跑開(kāi)賽了！

30、號(hào)手術(shù)室

糖糖的200g肝臟被精準(zhǔn)化切除，切下來(lái)時(shí)要特別小心翼翼，確保肝臟及其脈管結(jié)構(gòu)完整，能夠立即給隔壁手術(shù)室里的琪琪使用。緊接著，器官捐獻(xiàn)供體的肝臟被成功植入糖糖的腹腔，在肝臟動(dòng)脈吻合過(guò)程中，梁廷波教授團(tuán)隊(duì)展示了精湛的外科技術(shù)：嬰兒的肝動(dòng)脈、門靜脈、下腔靜脈都比成人細(xì)許多，加大了對(duì)血管吻合技術(shù)的要求。高倍外科顯微鏡的幫助下，他們完美對(duì)接了糖糖通往供肝的各條纖細(xì)血管。開(kāi)放血流后，那個(gè)原本被器官保存液灌洗的毫無(wú)血色的肝臟迅速紅潤(rùn)起來(lái)，肝動(dòng)脈隨著心臟的跳動(dòng)歡快的搏動(dòng)起來(lái)，金黃的膽汁開(kāi)始分泌，宣告著新生的到來(lái)！

31、號(hào)手術(shù)室

幾乎在糖糖切掉肝臟的那個(gè)瞬間，琪琪已經(jīng)硬化、腫脹的肝臟也被順利切除。幾分鐘后，梁廷波教授團(tuán)隊(duì)將糖糖的肝臟移植給琪琪，對(duì)兩個(gè)半歲孩子的肝臟血管進(jìn)行吻合——在兩條直徑不到2毫米的動(dòng)脈上，用肉眼幾乎看不到的超細(xì)縫線，精準(zhǔn)的縫合近十針，兩條原本屬于不同主人的血管在巧奪天工的顯微外科技術(shù)下融合成一個(gè)整體，將新鮮血液源源不斷的輸送到琪琪的新肝里。

一道門隔開(kāi)了兩個(gè)世界，手術(shù)室內(nèi)是醫(yī)護(hù)人員爭(zhēng)分奪秒的激烈戰(zhàn)斗，手術(shù)室外則是家屬度秒如年的漫長(zhǎng)等待。5個(gè)小時(shí)后，兩臺(tái)手術(shù)先后順利完成，非常成功！

“如今，兩個(gè)寶寶已經(jīng)挺過(guò)呼吸機(jī)輔助呼吸、新肝功能恢復(fù)、超急性排斥反應(yīng)及感染等危險(xiǎn)關(guān)口，恢復(fù)順利，以及開(kāi)始喝奶，輸液也在逐漸減少。”護(hù)理人員介紹，萬(wàn)里長(zhǎng)征才走完第一步，他們將緊繃悉心照料的那根弦，直到“小黃人”變回粉娃娃那一天。

2020年是我國(guó)決勝脫貧攻堅(jiān)的收官之年，作為國(guó)家醫(yī)學(xué)中心與國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心，浙大一院堅(jiān)決貫徹執(zhí)行關(guān)于“決戰(zhàn)決勝脫貧攻堅(jiān)，全面建成小康社會(huì)”的重大決策部署，時(shí)刻牢記“在脫貧攻堅(jiān)的路上，一個(gè)都不能少”的囑托，積極思考與探索新時(shí)代公立醫(yī)院發(fā)展的應(yīng)有之義。浙大一院積極開(kāi)展“小黃人”精準(zhǔn)扶貧公益救助計(jì)劃，自2019年11月起，已救治了來(lái)自全國(guó)各地的一百余名“小黃人”，矢志將“小黃人”公益計(jì)劃打造成為造福全國(guó)肝病兒童的閃亮品牌，共同筑起千萬(wàn)肝病兒童的美好未來(lái)。

咨詢兒童肝移植申請(qǐng)免費(fèi)救治，可致電浙大一院肝移植中心

錢醫(yī)生：13906537858

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