導(dǎo)讀我們兒科醫(yī)生之所以重視新生兒黃疸，一方面，因?yàn)橛械牟±硇渣S疸是由于原發(fā)病引起，如感染、溶血等，這些都是需要積極治療的；另一方面，是因?yàn)槟懠t素過(guò)高，可能出現(xiàn)膽....

我們兒科醫(yī)生之所以重視新生兒黃疸，一方面，因?yàn)橛械牟±硇渣S疸是由于原發(fā)病引起，如感染、溶血等，這些都是需要積極治療的；另一方面，是因?yàn)槟懠t素過(guò)高，可能出現(xiàn)膽紅素腦病。急性膽紅素腦病可能是可逆的，如果不積極治療，則可能導(dǎo)致永久性不可逆的神經(jīng)功能障礙，出現(xiàn)智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙，造成寶寶終身殘疾。

為什么會(huì)出現(xiàn)膽紅素腦病呢？

我們大腦中有一道屏障——血腦屏障，它的作用在于限制某些物質(zhì)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，以避免對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成傷害。

血中游離膽紅素（即間接膽紅素）是被允許進(jìn)入的。正常情況下，血液中游離膽紅素含量不高，透過(guò)血腦屏障進(jìn)入大腦的膽紅素并不多，所以不會(huì)對(duì)大腦造成傷害。

當(dāng)出現(xiàn)重度黃疸即血清膽紅素〉342umol/L（20mg/dl），大量的游離膽紅素進(jìn)入中樞系統(tǒng)，沉積到大腦基底核，視丘下核、蒼白球等部位，使神經(jīng)核被黃染，膽紅素神經(jīng)毒性所致的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，稱之為急性膽紅素腦病。

典型的急性膽紅素腦病經(jīng)歷3個(gè)階段：

腦病第一期（警告期）：主要表現(xiàn)為嗜睡、拒乳、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀，也有表現(xiàn)為呼吸暫停、心動(dòng)過(guò)緩。此階段膽紅素水平如能迅速降低，上述表現(xiàn)是可逆的。如不處理大約經(jīng)過(guò)半天到1天進(jìn)入痙攣期。

腦病第二期（痙攣期）：拒乳、呻吟、尖叫、凝視、眼球震顫、呼吸暫停、呼吸不規(guī)則、呼吸困難、痙攣、肌張力增高、驚厥或角弓反張等興奮癥狀，重者可深度昏迷，甚至因中樞性呼吸衰竭而死亡。此階段出現(xiàn)肌張力增高者可發(fā)展為慢性膽紅素腦病，如緊急換血可能逆轉(zhuǎn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變。

腦病第三期（恢復(fù)期）：肌張力增高消失，轉(zhuǎn)為肌張力降低，吸吮和反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而呼吸好轉(zhuǎn)，1~2周后急性期癥狀可全部消失。

經(jīng)搶救成功者大部分病人遺留后遺癥——慢性膽紅素腦病即核黃疸，即膽紅素毒性所致慢性、永久性的腦損傷。

核黃疸典型表現(xiàn)通常在1歲前嬰兒喂養(yǎng)困難，高調(diào)哭聲和肌張力減低，但深腱反射增強(qiáng)，持續(xù)頸強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩及不同程度的智力減退，最終發(fā)展為手足徐動(dòng)型腦癱。

典型核黃疸有四聯(lián)征，包括錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育異常。

哪些患兒容易發(fā)生膽紅素腦病？

（1）重度以上的高膽紅素血癥的患兒：血清總膽紅素常在 342.2umol/L 以上，即>20 mg/dl）;

（2）雖血膽紅素指標(biāo)未達(dá)重度以上，但合并同族免疫性溶血、葡萄糖6磷酸脫氫酶 (G6PD) 缺乏、早產(chǎn)兒、缺氧、脫水、低血糖、感染、酸中毒、低白蛋白血癥等危險(xiǎn)因素者，也易發(fā)生膽紅素腦病。主要是因?yàn)檫@些情況下，血腦屏障的通透性會(huì)增高，膽紅素進(jìn)入更加容易。

（3）低出生體重兒甚至在 171 - 239μmol/L(10 - 14 mg/dl)即可發(fā)生膽紅素腦病。低出生體重兒發(fā)生膽紅素腦病時(shí)通常缺乏典型癥狀，而表現(xiàn)為呼吸暫停、循環(huán)呼吸功能急劇惡化等，不易診斷。

膽紅素腦病的診斷主要依據(jù)患兒高膽紅素血癥及典型的神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)；頭顱磁共振成像 (MRI) 和腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位可以輔助診斷。

早期干預(yù)治療是防止重癥新生兒高膽紅素血癥的發(fā)生和預(yù)防膽紅素腦病的關(guān)鍵

1.換血療法：換出過(guò)多的膽紅素和致敏的紅細(xì)胞，降低血清膽紅素。

2.藍(lán)光治療：改變膽紅素的結(jié)構(gòu)，使膽紅素更易排出。

3.藥物治療：補(bǔ)充白蛋白或血漿可減少游離膽紅素，使透過(guò)血腦屏障的膽紅素減少。

4.及時(shí)治療原發(fā)病可降低膽紅素腦病的危險(xiǎn)因素。

5.已發(fā)生膽紅素腦病者，根據(jù)各期表現(xiàn)給予對(duì)癥治療。后遺癥期可指導(dǎo)早期干預(yù)智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育。

減少膽紅素腦病發(fā)生的關(guān)鍵在于預(yù)防

積極降低膽紅素水平，同時(shí)盡量減少高危因素的發(fā)生

• 在寶寶出生頭1周，家長(zhǎng)需要密切關(guān)注寶寶皮膚黃染情況，監(jiān)測(cè)膽紅素增長(zhǎng)情況。
• 對(duì)于重度新生兒高膽紅素血癥，一定要遵醫(yī)囑，住院藍(lán)光等治療。
• 一旦重度黃疸寶寶出現(xiàn)拒奶、反應(yīng)差，就需要引起家長(zhǎng)、醫(yī)生重視，防止膽紅素腦病發(fā)生。

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