導讀杭州的張女士（化名）怎么都沒想到，自己廢了九牛二虎之力終于生下寶寶文文，下一秒就聽見醫生說：“火棉膠嬰兒，馬上轉NICU（新生兒重癥監護室）！”當時看寶寶的....

杭州的張女士（化名）怎么都沒想到，自己廢了九牛二虎之力終于生下寶寶文文，下一秒就聽見醫生說：“火棉膠嬰兒，馬上轉NICU（新生兒重癥監護室）！”

當時看寶寶的最后一眼，張女士驚呆了：全身都是油，像有一層羊皮紙包裹一樣……

張女士想不通：為什么寶寶會這樣？難道是因為孕期吃了油膩或者其他不該吃的東西？以后寶寶應該怎么辦？

什么是火棉膠嬰兒？

一些家長看到寶寶身上“油光光”或像是布滿厚厚一層魚鱗狀的胎脂，誤以為是因為媽媽在孕期的時候吃了不該吃的東西。

但實際上，火棉膠嬰兒與孕期飲食沒有關系，它是一種遺傳性皮膚疾病，與基因、遺傳相關。一般是父母攜帶有該基因，遺傳給了孩子。

火棉膠嬰兒，是一種臨床上極為罕見的常染色體隱性遺傳性皮膚脫屑性疾病，屬于先天性層板狀魚鱗病的特殊類型。

火棉膠嬰兒出生時即被一層發亮的膠狀膜包裹，以致嬰兒四肢被限制在一個特殊位置，可能會引起外觀上的畸形。

出生后24小時內，包被的薄膜開始出現裂隙或脫落。大部分病例在數天后，嫩皮又角化變成火棉膠樣，如此反復硬化和脫屑，遷延不愈，嚴重程度因人而異。

該病基因突變的類型較多，國外學者研究大多數火棉膠嬰兒與 TGM1、ALOXE3 或 ALOX12B 的基因突變有關，也有可能是未知基因。

作為一種遺傳性皮膚病，這種疾病沒有特殊的治療方案，皮膚、黏膜護理及預防感染是治療關鍵。

文文出生后，被采取了保護性隔離措施，住單人隔離病房，待在溫度和濕度適宜的暖箱中，每過兩個小時，醫護人員都會為其全身涂抹一次濕潤燙傷膏，更換文文的體位，減少水分蒸發和皮膚摩擦，降低壓瘡發生率；2周后，文文全身皮膚狀況好轉，大部分膠狀膜脫落，醫護人員轉為其涂潤膚乳，保持皮膚濕潤。近一個月的日夜守護，文文平安出院。

（正在逐漸恢復的文文）

文文算是火棉膠嬰兒中比較幸運的，他情況良好，僅表現為皮膚癥狀，經過及時有效的護理，恢復了正常面貌，智力及體格發育都不會受影響。

而有一些火棉膠嬰兒病情嚴重，合并嚴重感染、吸入性肺炎、脫水等，極易死亡；如為綜合征型魚鱗病，其他系統也會受累，預后不佳。

如果火棉膠嬰兒得以順利出院后，日常的護理依然不能停下。

有火棉膠嬰兒的家庭，都要把自己的生活過得衛生整潔。

為了寶寶的健康，還要注意以下幾點：

1、每天定時開窗通風，每天更換床單，穿全棉、寬松的衣物，勤洗、勤換衣物。

2、密切觀察患兒的病情變化，如發現角化表皮，不要用手清除，使其自然脫落。

3、在營養方面，建議家長給予純母乳喂養至少6個月。6個月后給予高熱量、高蛋白質、高維生素的輔助食物。

4、皮膚癥狀明顯處，要進行及時、有效、正確的處理，預后良好，即可恢復正常人面貌及皮膚，智力和體格發育亦不受影響。

火棉膠嬰兒的誕生，寶寶受苦，家長心焦，情況嚴重的話，孩子甚至無法順利出院，早早夭折……

雖然并不像一些家長猜測那樣能夠通過孕期注意飲食得以避免，但醫療水平的提高使得作為遺傳性疾病的火棉膠嬰兒可以通過孕前體檢、產前診斷等方式有效降低病兒出生率。

如果有家族遺傳史或者已有火棉膠寶寶生育史的媽媽，再次妊娠時，一定要重視孕前體檢，檢查夫妻雙方是否為基因攜帶者；若夫婦為隱性基因攜帶者，孕18-24周時，也有必要到醫院做羊水穿刺，進行胎兒基因檢測。

目前，杭州市婦產科醫院已經能夠進行包括耳聾、SMA、紅綠色盲、血友病、地中海貧血等幾十種單基因遺傳病的篩查。

最后醫生也提醒每一對正在備孕或者正在懷孕的夫妻：避免近親結婚生子，備孕懷孕時保持良好的生活飲食習慣，注重運動，遠離輻射、化學物質等致畸環境，飲食均衡，保持良好的心態，重視孕前優生檢查，孕期按時體檢！

通訊員 | 姜潔斯