導讀最近，經常去買菜的媽媽們就會發現，現在除了是吃筍的好季節，好吃又營養的蠶豆也上市了。蠶豆含有鈣磷鉀等多種微量元素，口感鮮嫩，無論是做成主菜還是做成配菜，都是....

最近，經常去買菜的媽媽們就會發現，現在除了是吃筍的好季節，好吃又營養的蠶豆也上市了。

蠶豆含有鈣磷鉀等多種微量元素，口感鮮嫩，無論是做成主菜還是做成配菜，都是一樣好吃。嘟嘟尤其喜歡吃蠶豆臘腸燜飯。

但是，嘟媽想要提醒大家的是，不是所有的小朋友都可以吃蠶豆的，甚至可能會危機寶寶的生命。

前幾天，5歲5個月的小男孩小樂突然尿出了“紅茶”尿——小便顏色顏色深，像紅茶一樣，而且還出現了腹痛、嘔吐、乏力、頭暈、皮膚黃染等癥狀。小樂的父母頓時慌了急忙帶兒子到湖南泰和醫院就診。

醫生一邊檢查一邊仔細詢問，問到孩子最近幾天都吃了什么，小樂的父母才想起來小樂在2天前自己吃了約40-50粒（約100g）蠶豆。結合孩子的癥狀，醫生高度懷疑，小樂得的是“蠶豆病”。

隨后緊急查血，檢驗結果證實了陳曼娜的猜想。此時，孩子的血紅蛋白只有49g/L（正常的血紅蛋白在120g/L左右），屬于重度貧血。如果不及時治療，很可能貧血會進一步加重，甚至休克危及到生命。

檢驗報告

其實每年到這個季節，類似的新聞特別多：

3月26日，6歲男孩吃蠶豆住進ICU。

去年，杭州4歲男孩因吃蠶豆頭暈嘔吐，經輸液后輸血治療，一周后男孩出院。

有的人甚至吃了一包蠶豆做的“怪味豆”，也會出現不良癥狀。

不知道大家從這幾個新聞里發現沒有，幾乎發病的全部都是小孩兒，而且貌似都是男孩兒，那到底是什么是蠶豆病呢？為什么會得這種病？是蠶豆過敏嗎？

今天，嘟媽就和大家說一說這古怪的蠶豆病。

蠶豆病什么？

“蠶豆病”是“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥”（簡稱“G-6-PD缺乏癥”）的俗稱。

G-6-PD缺乏癥是一種遺傳病，經常因為吃蠶豆而發病，所以俗稱“蠶豆病”。

蠶豆誘發溶血的機制現在還不明確，很多G-6-PD缺乏癥患者吃蠶豆后不一定會發病，所以可能還有其他因素影響。

G-6-PD這種酶可以幫助紅細胞正常工作。G-6-PD太少導致紅細胞被破壞，這個過程被稱為溶血。

G-6-PD缺乏者吃蠶豆、蠶豆制品、某些具有氧化特性的藥物后會引起急性溶血；母親吃這些東西后哺乳也會使嬰兒發病。溶血可發生于任何年齡，兒童期比較常見。3歲以下患者占70％，男性占90％。

每年 3月~5月，蠶豆成熟，人們開始吃蠶豆，蠶豆病寶寶誤食幾率升高是引發該病的主要原因。

有的家長可能會問，既然是遺傳病，我吃蠶豆沒有問題，那是不是孩子也就意味著沒有事情了？

答案是：那可不一定呢。蠶豆病是一種基因缺陷病，但這個基因是不完全顯性的。簡單來說，就是你吃蠶豆沒事兒，但并不意味著你沒有攜帶蠶豆病基因。

可能是你攜帶基因，沒有表現出病癥，但你這個基因遺傳給寶寶后，寶寶就患病了。

蠶豆病的癥狀

有的家長可能并不知道自己的孩子是蠶豆病的攜帶者，或是孩子在不知情的情況下，可能吃了蠶豆或蠶豆制品，或者，或是在與蠶豆花接觸下而誘發了蠶豆病。

蠶豆病發病急驟、大多患兒在進食新鮮蠶豆后1-2 天內發生溶血，因吸入花粉而發病者，癥狀會在數分鐘內出現。

當孩子出現以下癥狀時，就可能是蠶豆病，需及時就醫治療。

• 發燒、頭暈、惡心、腹痛、厭食等
• 面色蒼白伴黃疸：這是蠶豆病的常見癥狀，由于伴有黃疸，皮膚蒼白并伴有黃綠色，結膜和指甲顏色蒼白。
• 尿色呈茶色甚至是醬油色

來源：東莞市婦幼保健院智慧醫療

病情嚴重還可能出現全身衰竭、重度貧血、休克、酸中毒、急性腎功能損傷、心血管功能不全等，危機寶寶生命。

如何知道寶寶是否是攜帶者？

蠶豆病主要分布在東南亞、非洲、中東和地中海沿岸，全世界約有4億人口受影響。

在我國，廣東、廣西、海南、云南、貴州等地區的人群患病率較高，發病率為4~15%。隨著人口流動，現在患病率較低的地區也呈現增高趨勢。

世衛組織建議在男性患病率＞3%~5%的地區常規開展G-6-PD缺乏癥的產前健康教育及新生兒篩查。我國有多個省市已經開展了G-6-PD缺乏癥的篩查項目。

現在不少醫院都會進行新生兒足底血篩查，其中就包含有蠶豆病的。若你沒有給寶寶做，可以帶寶寶去做一個G6PD的活性測定。

不是說寶寶吃了蠶豆沒有發病，就證明寶寶完全沒事了。事實上，蠶豆病并不是說一吃就會發病，可能這次沒事兒，下次卻有事兒了。

所以，為了保險起見，還是建議家長給寶寶做篩查，尤其是家長或親戚患有蠶豆病的。

而且，由于該病是一種常見的遺傳性代謝性疾病，不能根治。目前此病仍以預防為主要，所以，尤其是蠶豆病高發區，一定要給寶寶做篩查。

除了蠶豆，這些食物和藥物也應謹慎

雖說吃蠶豆是引發蠶豆病的主要原因，但除了蠶豆，還有一些食物，甚至是藥物需要我們謹慎。

1.蠶豆及蠶豆制品

蠶豆肯定是不能食用的，而且蠶豆制品也是不可食用的。如：蠶豆醬油、蠶豆粉絲、蠶豆零食（怪味豆）、祁縣豆瓣醬等等，進食這些蠶豆制品也會讓寶寶發病。所以，在購買食物時，我們一定要看配料表。

同時，還要避免讓寶寶接觸到種植蠶豆的地方。在哺乳期的媽媽也最好不要食用蠶豆及制品，媽媽食用也可能導致寶寶發病。

2.含萘成分的防蟲產品，如樟腦球、臭丸。

給寶寶穿有樟腦丸（奈）氣味的衣服也會誘發溶血，導致新生兒黃疸。

3.薄荷醇、薄荷腦加工品。

4.苦瓜。苦瓜中含有奎寧成分有誘發溶血的可能性，能避免還是盡量避免。

5.我們常用的一些藥物，“蠶豆寶寶”也是要謹慎使用的。如紅藥水、紫藥水等都是禁用的，在選擇退燒藥的時候優先選擇布洛芬 ，慎用對乙酰氨基酚。

圖片來源：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥新生兒篩查、診斷和治療專家共識

所以，家長最好還是不要給寶寶自行用藥。帶孩子去醫院就醫時，也要和醫生說明寶寶患有蠶豆病的狀況，讓醫生對癥下藥，切記不要隨意用藥，有的藥物也是會讓寶寶出現溶血反應的。

蠶豆病的預防

1.第一次給寶寶吃蠶豆時，量一定要少。

很多時候，家長吃蠶豆是沒問題的，往往都是寶寶吃了蠶豆發生了癥狀，才知道寶寶得了這個病。所以第一次給寶寶吃蠶豆的時候要注意觀察有無異常，一旦出現不良反應需立即就醫診治。

2.謹慎使用中成藥

目前已證實鹽酸小檗堿可誘發“蠶豆病”。中藥材黃連、黃柏、白屈菜、馬尾蓮、三顆針、十大功勞等中藥材中均含有小檗堿，因此，蠶豆病患者應盡量避免使用含上述藥材的中成藥。

熟知嘟媽的家長都應知道，嘟媽一直都不建議給寶寶使用中成藥。大部分中成藥在「不良反應」那一欄是「尚不明確」。

再次強調，「尚不明確」并不等于沒有不良反應，不要給孩子使用不良反應尚不明確的藥物。

3.不要使用復方感冒藥

復方感冒藥中通常含有對乙酰氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏，這三種藥物均可誘發蠶豆病。因此，蠶豆病患者應避免使用復方感冒藥。

美國曾報道過多起寶寶因過量服用感冒藥而死亡的案例，因此2007年FDA下令禁止2歲以下寶寶用感冒藥，并且不推薦給4歲以下兒童用感冒藥，這主要是基于：

未經臨床驗證，用藥安全沒保證

由于不能對嬰兒進行藥物臨床試驗，所以藥廠往往根據成人劑量來推算，但這些推算結果并非臨床試驗結果，寶寶也不是大人的縮小版，所以這些感冒藥在使用時風險很大，無法保證用藥安全性。

復方制劑的感冒藥，容易過量中毒

很多藥的商品名不一樣，但有效的成分是一樣的，比如泰諾和惠菲寧，而很多父母不清楚，經常2種藥同時給寶寶吃，就很可能造成寶寶因藥物過量而中毒！

寫這篇文章，不是不讓家長們給寶寶吃蠶豆，只要是篩查是正常的，就可以放心的吃了。

還要就是，若患有蠶豆病的寶寶要上學，也一定要記得告訴老師，在校吃飯時一定要注意，在平時也要告知孩子一定不要貪吃這類食物，告訴孩子這其中的原由和危險性。

參考資料|

1. 王衛平. 兒科學[M]. 8版. 北京: 人民衛生出版社, 2013.

2. 中華兒科雜志2017年6月第55卷第6期，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥新生兒篩查、診斷和治療專家共識。

3. MedlinePlus. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency.

4.kidshealth.G6PD Deficiency.